Феохромоцитома надпочечника – злокачественная опухоль, клиника заболевания, фото, код по МКБ-10

Содержание
  1. Рак надпочечников: признаки, стадии, лечение, прогноз выживаемости, фото, код по мкб 10
  2. Описание
  3. Классификация
  4. Адренокортикальный рак надпочечника
  5. Симптомы опухолей
  6. Метастазы
  7. Диагностика
  8. Общие способы лечения
  9. Прогноз выживаемости
  10. Феохромоцитома надпочечников
  11. Причины возникновения
  12. Виды новообразования
  13. Строение опухоли
  14. Диагностические мероприятия
  15. Лабораторные исследования
  16. Лечение феохромоцитомы надпочечника
  17. Консервативное
  18. Хирургическое вмешательство
  19. Феохромоцитома — опухоль надпочечника: причины, клиника, прогноз жизни
  20. Какие гормоны продуцирует, когда феохромоцитома впервые выявлена?
  21. Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы
  22. Феохромоцитома злокачественная или дороброкачественная опухоль?
  23. Феохромоцитома надпочечника: код по МКБ 10
  24. Феохромоцитома: симптомы и признаки заболевания
  25. Формы опухоли надпочечников — феохромоцитомы
  26. Феохромоцитома: как выглядят больные
  27. Феохромоцитома и беременность
  28. Феохромоцитома у детей
  29. Гипертонический криз при феохромоцитоме
  30. Катехоламиновый криз не путать с гипертоническим!
  31. Феохромоцитома: прогноз для жизни
  32. Феохромоцитома надпочечника – злокачественная опухоль, клиника заболевания, фото, код по МКБ-10
  33. Патогенез
  34. Криз феохромоцитомы
  35. Злокачественная феохромоцитома
  36. Классификация феохромоцитомы по МКБ 10

Рак надпочечников: признаки, стадии, лечение, прогноз выживаемости, фото, код по мкб 10

Феохромоцитома надпочечника – злокачественная опухоль, клиника заболевания, фото, код по МКБ-10

Сверху, над каждой почкой располагаются парные железистые органы – надпочечники, которые занимаются продукцией гормонов, поддерживающих сосудистое здоровье и защищающих от стрессов, контролирующих распределение БЖУ и водно-солевой баланс.

Надпочечниковые злокачественные опухоли выявляются в медицинской практике крайне редко. Чаще всего данный орган поражают доброкачественные опухолевые процессы.

Описание

Рак надпочечников является злокачественным поражением железистой ткани и встречается примерно в 3-5% от общего числа всех злокачественных онкологий. Наибольшую опасность подобный рак представляет для легочных и печеночных структур, в которые он чаще всего метастазирует.

Согласно МКБ, надпочечниковому раку присвоен код D35.0.

Наибольшей склонностью к надпочечниковой злокачественной онкологии отличаются дети до 5-летнего возраста и 40-50-летние взрослые. Причем на одного заболевшего мужчину приходится порядка 3 женщин, т. е. представительницы слабого пола болеют надпочечниковым раком втрое чаще мужчин.

В целом злокачественные надпочечниковые образования могут иметь наследственную либо спорадическую этиологию.

Специалисты отмечают, что спровоцировать онкопроцесс могут факторы вроде:

  • Употребления канцерогенных веществ, которые в больших количествах встречаются в некоторых напитках и пищевых продуктах;
  • Нездоровых привычек типа употребления табака или спиртного;
  • Возрастных особенностей. Рак подобного характера поражает преимущественно маленьких детей и пациентов старшего возраста;
  • Предрасположенности семейного характера, наличия генетической склонности к раковым надпочечниковым процессам;
  • Множественных эндокринных опухолей;
  • Наличие наследственных патологий вроде синдрома Ли-Фраумени, гиперпластического полипоза, Беквит-Видемана и пр.

Окончательно определить причины возникновения надпочечникового рака довольно сложно, поэтому этиология заболевания часто остается неизвестной.

Классификация

Все подкорковые опухоли подразделяются на две категории:

  1. Образования коркового слоя;
  2. Опухоли мозгового вещества.

Кроме того, надпочечниковый рак может носить первичный и вторичный характер. Первичны опухоли могут быть гормонально активными либо неактивными. Кроме того, надпочечниковые опухоли подразделяются на:

  • Кортикостеромы – такие образования нарушают течение вещественнообменных процессов;
  • Андростеромы – формируют возникновение у женщин вторичных половых признаков;
  • Альдостеромы – нарушают водно-солевой баланс в организме;
  • Кортикоандростеромы – такие опухоли объединяют в себе андростеромы и кортикостеромы;
  • Феохромоцитомы – образуются в мозговом веществе надпочечников
  • Нейробластомы – образуются преимущественно у детей;
  • Карциномы – наиболее распространенный тип надпочечникового рака.

Осторожно! Фото смешанной гормональноактивной раковой опухоли надпочечников (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Надпочечниковый рак стадируется следующим образом:

  1. I стадия характерна для опухоли не больше 5 см;
  2. II стадия – опухоль превышает 5 см, но инвазия отсутствует;
  3. III стадия – разноразмерные опухоли, имеющие локальную инвазию, но не прорастающие в соседние органы;
  4. IV стадия – разноразмерные опухоли, имеющие инвазию в соседние органы.

Адренокортикальный рак надпочечника

Если злокачественная опухоль исходит и надпочечникового коркового слоя, то ее называют адренокортикальным раком. Другие названия подобного типа онкологии – кортикобластома, рак надпочечниковой коры или рак надпочечника.

Подобная опухоль считается сравнительно редкой и недостаточно изученной. На 1 млн. человек приходится примерно 1-2 случая заболевания в год. Однако у бразильцев частота подобного заболевания несколько выше, что специалисты связывают с высоким показателем хромосомных мутаций в данном регионе.

Подобная опухоль чаще встречается у женщин после 40 и детей до 5 лет. У последних опухоль формируется из остаточных эмбриональных надпочечниковых клеточных структур. У женщин же подобная патология нередко обуславливается длительным и бесконтрольным приемом оральных контрацептивов.

Симптомы опухолей

Клинические особенности надпочечниковых опухолей весьма разнообразны и обуславливаются конкретной разновидностью опухоли.

Любые сбои в организме, имеющие гормональную этиологию, могут возникать и в данном случае. Сюда относят детский остеопороз, ожирение, слабость мышечных тканей, гипертоничесчкие кризы или артериальную гипертензию.

Если образование продуцирует мужские гормоны, то у женщин возникают признаки маскулинизации вроде ых изменений, выраженной мускулатуры, выпадения волос и грубости лицевых черт. Надпочечниковый рак вызывает активную продукцию гормональных веществ.

При феохромоцитоме наблюдается активное метастазирование и сердечно-сосудистые осложнения.

При кортикоэстроме наблюдаются признаки недомоганий, слабости мышечных тканей, вероятно развитие паралича ног либо рук, могут беспокоить повышенные показатели АД и судороги. При раке надпочечниковой коры наблюдается чрезмерная выработка кортикостероидных гормональных веществ.

Специфическая симптоматика дополняется признаками вроде:

  • Пищеварительных нарушений, тошнотно-рвотного синдрома и диспепсии;
  • Стремительного похудения и отсутствия аппетита;
  • Пониженной стрессоустойчивости, частых неврозов, апатии и депрессивных состояний;
  • Синдром анемии, растяжки на коже;
  • Болевая симптоматика локализованного или разлитого характера, что зависит от метастатической направленности;
  • Дефицит в организме калия;
  • Чрезмерной тревожности и частые приступы панических атак;
  • Общее истощение организма;
  • Нарушения либидо;
  • Атипичные угревые высыпания.

Для феохромоцитомы наиболее типично наличие гиперпотливости, учащенного сердцебиения, повышенного давления, одышки, бледности кожного покрова и головных болей.

Нейробластомные надпочечниковые опухоли большей частью проявляются костными болями, выпученными глазами, имеющими вокруг темные круги, у детей может распухнуть живот, затрудняется дыхание, больной стремительно теряет вес и страдает от сильной диареи.

При злокачественном поражении надпочечниковой коры у пациентов выявляются признаки вроде ожирения, пухлых и округлых щек, феминизации у мужчин или маскулинизации у женщин, появлении жирового горба чуть ниже шеи и пр.

Метастазы

Чаще всего метастазирование надпочечникового рака происходит в органы и ткани брюшной полости, костные ткани, желудок, легочные и печеночные структуры.

Если же рак носит вторичный характер, то он может стать следствием метастазирования в надпочечниковые ткани опухолей вроде меланомы либо легочного рака.

Диагностика

Онкопациентам при подозрении на надпочечниковый рак показано проведение тщательной диагностики, которая включает:

  • Рентгенографию грудной клетки, которая позволяет обнаружить метастазирование в легочные ткани или другие органические структуры;
  • Позитронно-эмиссионную томографию, позволяющую определить масштабы опухолевого процесса, уточнить этап развития образования и оценить возможность проведения хирургического удаления;
  • Магнитно-резонансную томографию – особенно рекомендуется подобная диагностика при подозрении на метастазирование в структуры головного или спинного мозга и пр.;
  • Ультразвуковую диагностику, помогающую выявить опухоль и наличие печеночных метастаз;
  • Компьютерная томография – визуализирует образование, показывает наличие поражений в лимфоузловых и прочих органических структурах, помогает принять решение о методе хирургического вмешательства и объеме операции;
  • Лабораторные исследования биоматериалов вроде мочи и крови, позволяющие определить гормональный уровень, уточнить локализацию первичного очага и пр.

Общие способы лечения

Основным способом лечения надпочечниковых опухолей, особенно гормонально активных, является операция.

  • На первом этапе опухолевого развития, когда образование не превышает 5 см и отсутствует метастазирование, проводится лапароскопическое удаление.
  • Если образование достигло второй стадии развития и выросло больше 5 см, то способ удаления определяют врачи на основе данных МРТ либо КТ.
  • При 3 стадии надпочечникового рака, когда опухоль поражает лимфоузлы, показана полостная операция. Во время удаления хирург обследует близлежащие органы и ткани на наличие метастазов.
  • Надпочечниковый рак 4 стадии обычно сопровождается метастатическим прорастанием в ткани почек, печени и пр. Такие опухоли не всегда операбельны. Возможность оперативного удаления определяется врачом индивидуально.

В качестве дополнительного лечения применяются и другие методики. Радиотерапия активно используется при феохромоцитомах.

Онкобольному инъекционно вводят радиоактивный изотоп, который убивает онкоклетки, уменьшая размеры опухоли и уничтожая метастазы. С аналогичной целью могут применяться и противоопухолевые препараты из группы цитостатиков, т. е. химиотерапия.

Химиотерапевтическое воздействие отличается низкой эффективностью, поэтому применяется лишь в случае обширного метастазирования.

Иногда с целью снижения гормональной продуктивности надпочечниковой коры дополнительно назначается медикаментозная терапия препаратами вроде Хлодитана, Митотана и пр. Длительность курса составляет около 2 месяцев. Препараты имеют побочные реакции вроде тошнотно-рвотных проявлений, отсутствия аппетита, частых головных болей и ощущения опьянения.

После лечения пациенту показано постоянное врачебное наблюдение и периодические контрольные обследования. Подобный подход позволит своевременно предотвратить рецидив.

Прогноз выживаемости

Уровень послеоперационной выживаемости напрямую зависит от степени распространения онкологического процесса.

При лечении 1-2 стадии надпочечникового рака примерно в 80% случаев достигаются положительные результаты терапии. А вот на 4 стадии рака прогнозы отрицательные, потому как имеет место обширное метастазирование.

В целом выживаемость онкопациентов с 1 стадией подобного рака составляет порядка 80%, со второй – 50%, с третьей – 20%, с четвертой – 10%.

Весьма неблагоприятные прогнозы выживаемости имеет надпочечниковая карцинома, такие онкобольные живут меньше полутора лет. Даже при раннем обнаружении и лечении опухоли продолжительность жизни таких пациентов очень низкая.

Осторожно! ролик показывает удаление опухоли надпочечника (нажмите чтобы открыть)

[свернуть]

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/endokrinnye-zhelezy/rak-nadpochechnikov.html

Феохромоцитома надпочечников

Феохромоцитома надпочечника – злокачественная опухоль, клиника заболевания, фото, код по МКБ-10

Надпочечники — это эндокринные органы, которые принимают участие в нормализации обмена веществ и адаптации организма к стрессовым ситуациям.

Феохромоцитома надпочечника препятствует выполнению его прямых функций.

Какой бы характер не имела опухоль, под ее воздействием нарушается выработка гормонов, что негативно сказывается на работе всего организма. Как же распознать развитие болезни и как ее лечить?

Причины возникновения

Феохромоцитома представляет собой новообразование, возникающее в мозговом слое надпочечников. Во время своего развития оно выделяет в кровь адреналин и норадреналин. Причин развития данного заболевания не так много:

  1. Склонность к заболеванию, передавшаяся по наследственности в 10% случаев, если у кого-то из родственников человека было это заболевание, оно может возникнуть и у него.
  2. Наследственные синдромы, спровоцированные атипичным разрастанием клеток эндокринных желез, включая синдром Сиппла и синдром Годлина. Затрагивает надпочечники. Также передается по наследственности.

Но наиболее часто развитие феохромоцитомы никак не зависит от болезней в семье, и она возникает спонтанно.

Факторами риска, которые, возможно, провоцируют это раковое заболевание: ионизирующая радиация, постоянный стресс, мутагенные химические факторы окружающей среды.

Подобное новообразование — достаточно редкое явление, но может появиться как у взрослых, так и у детей (10% случаев). Наиболее часто возникает у человека в возрасте от 20-ти до 50-ти и с большей вероятностью — у женщины. Из детей обнаруживается чаще у мальчиков.

Виды новообразования

Выявленная у пациента феохромоцитома всегда является поводом для операции по удалению надпочечника, в том числе и в связи с риском злокачественности.

В зависимости от того, где она находится, существуют такие виды феохромоцитом:

  • возникающие на надпочечнике;
  • развивающиеся за пределами надпочечника.

Опухоль может иметь один очаг развития или несколько. Также ее развитие возможно как на одном из надпочечников, так и на двух сразу (10−15% случаев). Природа феохромоцитомы бывает как доброкачественная, так и злокачественная.

Новообразование перерождается в рак с 10% вероятностью. Если это происходит, то течение болезни отягощается, феохромоцитома дает метастазы, поскольку патологические клетки разносятся через кровь и лимфу по всему организму.

Метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, паренхиме печени, костях скелета, головном мозге и легких.

Строение опухоли

Феохромоцитома имеет хорошее кровообращение и разрастается в диаметре до 10−12-ти сантиметров. Весить новообразование будет не больше 60−70-ти грамм.

Доброкачественное новообразование содержится в плотной капсуле. Метастазы и феохромоцитома злокачественного характера не имеют четко выраженной оболочки.

В структуре феохромоцитом находятся хромаффиные клетки, с разной степенью нарушений клеточных процессов.

Симптоматика, характерная для развития заболевания, включает:

  • повышение давления крови в сосудах;
  • усиление сердцебиения;
  • активное выделение пота;
  • сильные болевые ощущения в голове;
  • приступы непроизвольных мышечных сокращений;
  • побледнение кожных покровов;
  • одышку.

Артериальное давление при опухоли может повышаться до 200 и более мм.рт.ст.

Также существуют более общие симптомы феохромоцитомы, которые тоже могут наблюдаться не только при возникновении новообразования: беспокойное нервное состояние, боли в области желудка, проблемы с выделительной системой, снижение массы тела. При феохромоцитоме они появляются кратковременно и вскоре проходят, такое состояние человек может испытывать по паре раз за сутки. Возникают такие симптомы из-за нагрузки на организм — физической или эмоциональной.

Диагностические мероприятия

Забор анализов и проведение диагностических процедур при подозрении на феохромоцитому делается несколько раз. Пациента осматривают в спокойном состоянии и после произошедшего недавно приступа обострения симптоматики.

После спонтанного обострения в кровь поступают адреналин, норадреналин, дофамин, а также их продукты распада. Они обнаруживаются и в моче.

По избыточному количеству этих веществ в пробах и определяется наличие патологического изменения.

Лабораторные исследования

Анализы проводят на протяжении нескольких часов после приступа.

Курс исследований, направленных на изучение состояние организма пациента, включает:

  1. Исследование состава крови: общий анализ, который покажет повышенное количество всех компонентов крови, определение количества катехоламинов в кровяной структуре.
  2. Анализы мочи: за сутки и за каждые 3 часа.

Обследование инструментального характера подразумевает изучение состояния надпочечников человека и включает:

  1. Ультразвуковую диагностику (УЗИ) — выявляет расположение феохромоцитомы надпочечников и ее размеры.
  2. Компьютерную томографию (КТ) — определяет характер развития новообразования, обязательно проводится перед хирургическим вмешательством.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) — показывает надпочечники в комплексе с брюшным пространством вокруг, уточняет размеры феохромоцитомы и характер ее развития, если КТ не показательно.
  4. Сцентиграфия — обнаруживает новообразования и в надпочечниках, и в соседних органах и тканях.
  5. Тонкоигольная аспирационная биопсия — проводится, если КТ и МРТ ничего не выявили и имеет ту же цель.

Лечение феохромоцитомы надпочечника

Лечение проводится в отделении реанимации или интенсивной терапии.

При обострении болезни пациент должен оставаться в кровати и строго придерживаться рекомендаций врача по терапии.

Изголовье кровати приподнимают. При невозможности нормализовать давление самостоятельно, требуется срочное вмешательство бригады скорой помощи.

Чтобы вылечить недуг с помощью полноценной терапии, больного переводят на стационарное лечение.

Консервативное

Терапия медикаментами включает такие группы препаратов:

  • альфа-адреноблокаторы: «Тропафен», «Фентоламин» — препятствуют отрицательному воздействию чрезмерного количества гормонов на органы и восстанавливают нарушенные процессы кровообращения;
  • бета-адреноблокаторы: «Пропранолол» — понижает восприятие адреналина рецепторами, восстанавливает нормальный ритм сердца и влияют на давление крови;
  • ингибитор синтеза катехоламинов: «Метирозин» — препятствует образованию адреналина и норадреналина, симптоматические проявления снижаются на 80%;
  • блокаторы кальциевых каналов: «Нифедипин» — не пропускает кальций в структуру гладкой мускулатуры и миокарда, сдерживает сосудистые спазмы, снижает сердцебиение и давление крови в артериях.

Но важно помнить, что при таком серьезном заболевании самолечение исключено, таблетки может назначать только квалифицированный врач после прохождения пациентом комплекса диагностических процедур.

Хирургическое вмешательство

Подготовка к оперативному вмешательству начинается с того, что больной заново сдает все анализы и проходит инструментальные исследования.

Чтобы уменьшить вероятность резкого ухудшения состояния пациента на операционном столе, проводится терапия препаратами.

В течение 5-ти дней до оперативного вмешательства больной пьет препараты для снижения давления крови в сосудах, стимуляции нормальной работы сердца и общего укрепления всех систем организма.

https://www.youtube.com/watch?v=hTBxHN3zncw

Операция проводится безотлагательно, в том случае, если у пациента феохромоцитома злокачественного характера или же доброкачественная разрослась больше чем на 4 сантиметра в диаметре. Но существует группа риска, которой нельзя провести удаление новообразования, это пациенты:

  • с нарушением свертываемости крови;
  • у которых наблюдается критически низкое/высокое кровяное давление, которое не отвечает на лечение препаратами;
  • с тяжелой формой заболевания;
  • возраст которых превышает 70 лет.

Многие врачи признают, что хирургическое вмешательство является более эффективным методом лечения, чем медикаментозное, поскольку позволяет пациенту быстро избавиться от проявлений болезни и снизить вероятность возникновения инсультов. В 90% случаев пациент сразу испытывает облегчение, его кровеносное давление приходит в норму. Также операция снижает риск того, что феохромоцитома возникнет снова.

Источник: http://EtoPochki.ru/nadpochechniki/feohromotsitoma-nadpochechnika.html

Феохромоцитома — опухоль надпочечника: причины, клиника, прогноз жизни

Феохромоцитома надпочечника – злокачественная опухоль, клиника заболевания, фото, код по МКБ-10

Среди многих эндокринологических заболеваний имеются довольно серьезные и жизнеугрожающие недуги, которые требуют квалифицированной помощи.

Эта статья посвящена феохромоцитоме – опухоли надпочечников, вы узнаете о причинах, симптомах и признаках, какой код МКБ 10, как выглядят больные , чем обусловлено повышение АД, прогноз жизни.

После изучения статьи у вас будет четкое представление о данном тяжелом заболевании и что следует делать в первую очередь, что позволит вам не терять время.

Какие гормоны продуцирует, когда феохромоцитома впервые выявлена?

Феохромоцитома — это опухоль мозгового слоя надпочечников, которая продуцирует гормоны катехоламины: адреналин, норадреналин и допамин. Биологическими эффектами этих гормонов  и обуславливаются все симптомы заболевания, о которых я буду говорить позже.

Это достаточно редкий вид опухоли. Распространенность — 2 : 1000 в популяции. Из всех больных с артериальной гипертензией феохромоцитома обнаруживается у 0,3-0,7 %. Эта опухоль описана во всех возрастных категориях, от новорожденных до пожилых людей. Чаще всего встречается у женщин 30-50 лет.

Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы

В 10 % случаев феохромоцитома формируется не в мозговом слое надпочечников, а в структурах симпатической нервной системы (нервных узлах). Например, в узлах забрюшинного пространства, грудной клетки, в аорте, чревном узле, в мочевом пузыре, воротах печени и почек. В этому случае речь идет о вненадпочечниковой локализации.

Феохромоцитома злокачественная или дороброкачественная опухоль?

В 10 % случаев феохромоцитома поражает оба надпочечника и имеет наследственный характер. Обычно это доброкачественные опухоли больших размеров (до 15 см), растут медленно.

В 6-10 % это все же злокачественные формы опухоли. Причина появления феохромоцитомы, равно как и большинства опухолей, в настоящее время неизвестна.

Феохромоцитома надпочечника: код по МКБ 10

Согласно классификации заболеваний феохромоцитоме присвоен код — Е27.5

Феохромоцитома: симптомы и признаки заболевания

Признаки феохромоцитомы обусловлены биологическими эффектами катехоламинов. Биологические эффекты катехоламинов:

  1. Являются нейромедиаторами (передатчиками нервных импульсов) в нервной системе.
  2. Активируют распад жиров, при этом жиры идут как «энергетическое топливо» для мышц.
  3. Снижают секрецию инсулина (оказывают контринсулярное действие).
  4. Высвобождают глюкозу из депо, коим является гликоген в печени.

Формы опухоли надпочечников — феохромоцитомы

По клиническому течению можно выделить основные формы феохромоцитомы:

  • Пароксизмальная, т. е. внезапная с характерными кризами (это классическое течение).
  • Постоянная, т. е. стойкое повышение артериального давления без кризов.
  • Смешанная, т. е. кризы на фоне постоянного высокого артериального давления.
  • Латентная, т. е. бессимптомная, которая встречается в 1-2 % случаев.

Феохромоцитома: как выглядят больные

Клиника феохромоцитомы разбивается на несколько групп (синдромов):

  1. Сердечно-сосудистый синдром или чем обусловлено повышение АД. Проявляется повышением артериального давления до высоких цифр, болями в сердце, учащенным пульсом (тахикардией), различными нарушениями ритма сердца (аритмиями). Артериальная гипертензия при феохромоцитоме полностью обусловлена действием избыточного количества адреналина и норадреналина на рецепторы сосудов и сердца, что вызывает спазм и усиление сердцебиения.
  2. Нервно-психический синдром. Вне криза беспокоят частые головные боли, дрожание рук (тремор), потливость, утомленность, резкое снижение памяти.
  3. Абдоминальный синдром. Симптомы похожи на симптомы при заболеваниях желудочно-кишечного тракта — это тошнота,  иногда рвота, боли в животе, запоры, а во время криза может быть картина «острого» живота.
  4. Эндокринно-обменный синдром. Симптомы: похудание, нарушение углеводного обмена, возможно даже развитие вторичного сахарного диабета.
  5. Гематологический синдром. Со стороны крови отмечается увеличение общего количества лейкоцитов (гиперлейкоцитоз), повышение глюкозы, которая через 5 часов после криза может нормализоваться, увеличение свертывания крови.
  6. Синдром опухоли. Проявляется болями в поясничной области на стороне опухоли.

Если вы хотите увидеть фото пациентов в надежде, что обнаружите какие-то специфические внешние проявления, то вы разочаруетесь, поскольку такие пациенты внешне ничем не отличаются от здоровых людей. Разве что высказывают субъективные жалобы, связанные с тем или иным синдромом, описанным выше.

Феохромоцитома и беременность

Впервые описана опухоль у роженицы 60 лет назад, когда 28-летняя женщина погибает через 3 часа после родов. На вскрытии  была обнаружена феохромоцитома. Часто бывает так, что проявление опухоли путают с поздним гестозом, преэклампсией беременной. А во время родов ошибочно диагностируют внутреннее кровотечение, после родов — разрыв матки и воздушную эмболию.

Даже при сегодняшних достижениях медицины эта патология представляет серьезную опасность для жизни  не только матери, но и плода. Потому от врача требуется своевременно выявить причину токсикоза при беременности и назначить эффективное лечение. Только в этом случае вероятность смертности матерей может снизиться с 58 % до 12 %, а новорожденных — с 56 % до 40 %.

Кроме того проводить роды естественным путем при феохромоцитоме крайне противопоказано, потому проводят кесарево сечение.

Феохромоцитома у детей

Впервые сообщение о феохромоцитоме у ребенка было в 1904 году. Мальчики болеют чаще девочек. Чаще встречается у детей старше 8 лет.

В самом начале заболевания симптомы неспецифичны, и редко правильно ставится диагноз. Симптом феохромоцитомы, такой как быстрая утомляемость, сопровождается тошнотой, рвотой, снижением аппетита, похуданием, бледностью кожи.

В дальнейшем внезапно возникает тяжелый гипертонический криз, который сопровождается головной болью, резкой бледностью, сильным потоотделением, учащенным сердцебиением, тошнотой, рвотой. Иногда происходит потеря сознания, судороги, пена изо рта, непроизвольное мочеиспускание.

Длится приступ от 10-15 минут до 1-2 часов. Повышается артериальное давление и  достигает 170-270/100-160 мм рт. ст. В следующие несколько дней отмечается умеренное стойкое повышение давления, сердцебиения и потливости.

Повторный криз не заставляет себя ждать и повторяется через 1-6 месяцев с еще большим повышением артериального давления, уже до 300/260 мм рт. ст. и пульсом до 200 ударов в минуту. В дальнейшем подобные состояния учащаются до 2-3 раз в неделю, а у некоторых детей до нескольких раз в сутки.

У большинства детей артериальное давление  измерялось в единичных случаях и, как правило, лишь спустя год от начала явных симптомов болезни. Ввиду поздней диагностики у этих детей начинают развиваться необратимые процессы в миокарде, а также на глазном дне.

Как своевременно выявить данное заболевание, читайте в статье «Диагностика феохромоцитомы».

Гипертонический криз при феохромоцитоме

Повышение артериального давления при этом заболевании имеет кризовый характер, т. е. давление повышается резко и внезапно. Цифры при этом очень высокие и достигает значений выше 200 мм рт ст. Поскольку катехоламины быстро разрушаются, а их выброс их надпочечников прекращается, то приступ может купироваться самостоятельно, но не стоит этого дожидаться.

Приступы могут повторяться по разному, у кого-то раз в полгода, а у кого-то 2-3 раза в неделю. Каких-то особенностей криза, вызванного феохромоцитомой нет. Он может маскироваться под обычную гипертоническую болезнь и сопровождается все теми же симптомами, только в усиленном режиме.

Катехоламиновый криз не путать с гипертоническим!

Катехоламиновый криз — наиболее тяжелое осложнение феохромоцитомы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей чаще, чем у взрослых. Выделяют 4 стадии катехоламинового криза:

  1. Начальная: резкое повышение артериального давления, чувство тревоги, резкая слабость, зябкость, учащение пульса, может подняться температура тела.
  2. Пик развития: потливость, одышка, резкая головная боль, снижение слуха и зрения, судороги, может развиться острый инфаркт миокарда или инсульт мозга.
  3. Обратное развитие: снижение артериального давления, частое мочеиспускание, состояние эйфории, слабость, вплоть до астении.
  4. Послекризная: может развиться коллапс (резкое снижение артериального давления) или неуправляемая гемодинамика, т. е. беспорядочная смена эпизодов пониженного и повышенного давления, плохо поддающаяся лечению.

Если появляется тенденция к низкому артериальному давлению, то это является грозным предвестником смерти и уже не поддерживается введением препаратов, поднимающих давление.

Катехоламиновый криз может возникнуть после стрессовой ситуации, плотной еды или, наоборот, при голодании, при переохлаждении, после изменения положения тела в пространстве.

Но несмотря на тяжесть и опасность этого состояния  имеется возможность самостоятельного купирования катехоламинового криза. Однако из-за высокой смертности в каждом случае принимается максимальное число мер в минимальные сроки.

Феохромоцитома: прогноз для жизни

Если опухоль доброкачественная, то прогноз для жизни благоприятный. После удаления опухоли удается нормализовтаь артериальное давление и избавиться от негативных симптомов. Выживаемость при доброкачественной опухоли в течении 5 лет достигает 95 %, при злокачественной — 44 %.

Рецидивы возникают редко, всего в 12 % случаев, но чтобы вовремя его выявить рекомендуется ежегодное обследование у специалиста. О том, как избавиться от опасной болезни читайте в статье «Эффективное лечение феохромоцитомы».

Источник: http://gormonivnorme.ru/feoxromocitoma.html

Феохромоцитома надпочечника – злокачественная опухоль, клиника заболевания, фото, код по МКБ-10

Феохромоцитома надпочечника – злокачественная опухоль, клиника заболевания, фото, код по МКБ-10
: 15 октября 2014 в 10:28

Доброкачественные, а так же злокачественные опухоли надпочечников гормонально-активного типа принято называть феохромоцитомой, но иногда этим термином обозначают и новообразования вне надпочечников в хромаффинной ткани.

Феохромоцитома надпочечника — достаточно сложно диагностируемое заболевание, поэтому ему отводят отдельное положение среди прочих болезней, связанных с железами внутренней секреции.

И хоть по официальным данным этим заболеванием страдает только 0,0001% населения, то есть, она встречается у каждого десятитысячного человека, но в действительности эти цифры несколько другие.

Так в процессе патологических исследований опухоль феохромоцитома обнаруживается с частотой 0,3%, а у гипертоников — у 1% больных. По данным разных стран, феохромоцитома была диагностирована в 40-76% случаев только при вскрытии.

В 3/4 заболевание встречается только в одном надпочечнике – в правом, в 1/10 — в обеих железах, в остальных же случаях вне желёз, в брюшной полости. Злокачественная феохромоцитома встречается не чаще, чем в каждом десятом случае, а метастазы и того реже.

Признаки феохромоцитомы редко проявляют себя в полной мере. Главное, на что ориентируются, это артериальная гипертензия, клиника которой может носить эпизодический или постоянный характер. Если у феохромоцитомы клиника эпизодическая, то чаще всего она будет провоцироваться стрессами, перееданием и повышенной физической нагрузкой.

У феохромоцитомы история болезни состоит из всплесков симптомов, в том числе и высокого давления, резкого их исчезновения или перехода в противоположные. Например, гипертензия после приступа может перейти в гипотензию.

Клиника феохромоцитомы, как новообразования надпочечников, в период обострения состоит из таких симптомов как:

  • Судороги в голенях;
  • Дискомфорт в животе;
  • Повышенная потливость;
  • Тошнота;
  • Рвота;
  • Пульсирующая головная боль;
  • Бледная кожа.

Кроме этого, опухоль надпочечников может проявляться приступами тревоги, потерей сознания, судорогами, постоянной потребностью в кофеине, синдром гипервентиляции.

В тяжёлых случаях выбросы катехоламинов приводят к расстройствам нервно-психического, сердечнососудистого, эндокринного, гематологического и желудочно-кишечного типа, таких как:

  • Слюнотечение;
  • Высокое СОЭ крови;
  • Гипергликемия;
  • Поражение сосудов глазного дна;
  • Гипогонадизм;
  • Сердечная недостаточность;
  • Неврастения;
  • Психозы.

Патогенез

С точки зрения медицины, феохромоцитома, причины возникновения которой до сих пор неизвестны, однако анализируя феохромоцитому надпочечников, медиками была выдвинута гипотеза о существовании генетических предпосылок этого заболевания.

Клиника заболевания предусматривает её развитие в любом возрасте, но наибольшее количество случаев зафиксировано в промежутке от 25 до 50 лет.

Если локализация опухоли феохромоцитомы находится в коре надпочечников, то 90%, что она доброкачественная, если вне желёз, то шанс злокачественного образования вырастает до 30%.

Патогенез во многом характеризуется местом локализации опухоли.

Если образование находится вне надпочечников, то в организм происходят выбросы норадреналина, ведущего к таким проявлениям как высокое давление, брадикардия.

Если же опухоль находится в железе, в кровь выбрасываются адреналин, переизбыток которого приводит к тремору, гипервозбудимости, расширенным зрачками, гипергликемии, тахикардии, высокому артериальному давлению.

Криз феохромоцитомы

Как злокачественная, так и доброкачественная опухоль часто выявляется у больных гипертонией, при этом артериальная гипертензия при феохромоцитоме может быть постоянной, а может проявлять себя в виде переодических кризов. Гипертонический криз при феохромоцитоме проявляется тахикардией, головной болью, неосознанным страхом, повышением температуры, частым мочеиспусканием, нарушением слуха или зрения, потливостью.

Во время криза, вызванного опухолью надпочечников, у пациентов кожа резко бледнеет, а потоотделение становится профузным, конечности холодеют, а зрачки расширяются, артериальное давление повышается вплоть до показателя 240/140. После такого приступа человек обычно ощущает сильную слабость.

Злокачественная феохромоцитома

Злокачественная феохромоцитома является гормонально активной опухолью. Она образуется мозговым веществом надпочечников. Довольно часто она бывает двусторонней. На сегодняшний день в медицине не существует однозначного ответа относительно характера происхождения подобного новообразования.

Развиться недуг может в любом возрасте. Однако чаще всего подобный диагноз выносится пациентам в возрасте от 20 до 50 лет. Процентное соотношение больных разных полов практически идентично. Чуть реже образовывается опухоль у детей. Самым опасным возрастом в данном случае считается период с 10 до 11 лет.

Из общего количества злокачественных опухолей, на долю феохромоцитомы приходится 15% случаев. По медицинской статистике треть пациентов с данным диагнозом умирают еще до того, как болезнь была диагностирована.

Причина тому – схожесть симптомов с множеством иных недугов. Такая специфика обусловлена количеством секретируемого опухолью адреналина.

Поэтому установить заболевание могут лишь специалисты высокой квалификации, которые используют в практике дифференциальную диагностику.

Еще одной особенностью злокачественной феохромоцитомы является различный характер симптоматики у детей и взрослых.

Преимущественная часть новообразований являются одиночными опухолями мозгового слоя надпочечников. Из всех зафиксированных случаев 10% опухолей локализируются вне надпочечников. Около 3% образовываются в шейной области, а также грудной клетке. Множественными являются 20% опухолей.

Классификация феохромоцитомы по МКБ 10

Согласно международной классификации болезней, злокачественной феохромоцитоме присвоен код D35, который обозначает новообразование других и неуточненных эндокринных желез.

Отдельно, в зависимости от места локализации опухоли, по МКБ 10 классифицируют диагнозы:

  • Код D35.0 указывает на новообразования надпочечника;
  • D35.1 обозначает опухоль паращитовидной [околощитовидной] железы;
  • D35.2 – так зашифровывается новообразование гипофиза.

И так далее. Всего в МКБ 10 входит 9 различных типов опухолей.

Отдельно кодируется в соответствии с международной классификацией болезней, Синдром Сиппла. Данный недуг характеризуется множественными феохромоцитомами.

Нередко данная опухоль сочетается с нейрофиброматозом. При таком диагнозе также используется отдельный код.

Источник: https://zhkt.guru/rak-podzheludochnoy-zhelezy/onkologiya-onkomarkery/feohromocitoma-nadpochechnika

Гастродоктор
Добавить комментарий